En 1984, Dalakas et ses collaborateurs des National Institutes of Health de Bethesda (USA) introduisait le concept de « syndrome postpoliomyélitique » : un spectre d’atteintes neuro-musculaires qui peuvent survenir auprès de patients qui ont contracté dans le passé une poliomyélite antérieure aiguë.
Les auteurs distinguaient :
– une diminution des fonctions motrices sans composante de faiblesse musculaire. Souvent ceci allait de pair avec des douleurs articulaires, de la fatigabilité et une endurance réduite ;
– une diminution des fonctions motrices et un accroissement de la faiblesse dans les muscles qui avaient été atteints lors de l’infection poliomyélitique, mais qui avaient bien récupéré. En outre la faiblesse peut survenir dans des muscles qui étaient restés épargnés au stade aigu. Parfois ceci va de pair avec des douleurs musculaires.
Ce sont principalement ces dernières atteintes, reprises sous le nom « d’atrophie musculaire progressive post-poliomyélitique », qui ont créé beaucoup d’inquiétude chez de nombreux patients atteints antérieurement de poliomyélite.
Il y a encore des questions non résolues en ce qui concerne l’origine et la progression de la maladie.

Une évolution tardive

Dalakas et al. ont tenté de donner une réponse à ces questions. Pour ce faire, ils ont mené une enquête auprès d’un groupe de 27 patients porteurs de séquelles de l’infection poliomyélitique, et qui après au moins 15 ans développaient de nouveaux symptômes de faiblesse musculaire.
Les études électrophysiologiques et histochimiques qu’ils ont mené montraient des signes de dénervation chronique. Sur cette base, ils en venaient à l’hypothèse suivante : après l’infection poliomyélitique, les cellules antérieures motrices qui restent épargnées reprennent la fonction des neurones moteurs atteints qui sont dans leur voisinage. Par le biais d’une « arborescence » au départ des cellules antérieures motrices intactes, de nombreuses fibres musculaires dénervées sont à nouveau innervées.
Après de nombreuses années de fonctionnement normal, quelques fibres nerveuses meurent cependant progressivement. Les cellules antérieures motrices ne sont sans doute plus en état de continuer à innerver une grande quantité de fibres musculaires.
En se référant au décours de la maladie chez les personnes atteintes « d’atrophie musculaire progressive post-poliomyélitique », il apparaît de l’étude de Dalakas que les symptômes débutent environ 28,8 (15-54) années après l’infection poliomyélitique, et que la force du muscle atteint perd par année environ 1 %.
Chez les patients atteints d’hypoventilation nocturne par faiblesse de la musculature intercostale et diaphragmatique, une insuffisance respiratoire chronique peut progressivement apparaître des années après la survenue de la poliomyélite. Une ventilation assistée nocturne peut dans ces cas être indiquée (et même vitale).
On ne dispose pas de données claires permettant de chiffrer le risque de faire un syndrome « d’atrophie musculaire progressive post-poliomyélitique ». Certains auteurs parlent de 25 %, d’autres de 70 %.

Adapter la prise en charge

Les patients atteints d’un syndrome post-poliomyélitique peuvent souvent être aidés par des conseils adaptés. Chez ces patients, on doit rechercher un facteur aggravant du syndrome, telle une surcharge du travail demandé aux muscles, par rapport à leur capacité. Ainsi la surcharge pondérale, le travail trop lourd et les déplacements prolongés vers le lieu de travail ont une influence négative. Ce sont principalement les muscles ayant partiellement récupéré de l’infection poliomyélitique qui forment le chaînon le plus faible.

Références :
1. Dalakas MC, Sever JL, Madden DL, et al. Late postpoliomyelitis muscular atrophy : clinical, virologic and immunologic studies. Rev Infect Dis 1984 ; 6 : S562-7.
2. Dalakas MC, Elder G.Hallet M, et al. A long-term follow-up study of patients with post-poliomyelitis neuromuscular symptoms. N Engl J Med 1986 ; 314 : 959-63.
3. Perry J, Gucker T. Late effects of poliomyelitis. Muscle Nerve 1986 : 9 (suppl) : 119.
4. Editorial. Late sequelae of poliomyelitis. Lancet 1986 ; ii : 1195- 1196.
5. De Visser M. Het post polio-syndroom. Ned Tijdschr Geneeskd 1987, 131 : 1703-1705.
6. Halstead L.S. Grimby G. (Ed) Post-Polio-Syndrome St.Louis, Mosby, 1995.