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Panencéphalite sclérosante subaiguë (PSS) : moins rare qu’attendue

publié le jeudi 14 septembre 2017

La panencéphalite sclérosante subaiguë (PSS) est une complication très grave, presque toujours fatale, de la rougeole. Classiquement considérée comme très rare, cette affection le serait cependant beaucoup moins qu’on ne le pensait auparavant : c’est ce que suggère plusieurs études récentes, entre autres en Californie.

La PSS est une complication tardive de la rougeole (survenant en moyenne de 6 à 15 ans après l’infection), résultant de la persistance d’une infection rougeoleuse lentement progressive dans le cerveau. Celle-ci entraîne des symptômes comportementaux et neurologiques croissants, avec une issue fatale après des mois à des années.

La PSS se produit principalement chez les enfants qui ont eu la rougeole avant l’âge de 5 ans. Le désordre commence habituellement chez les adolescents ou les jeunes adultes, généralement avant l’âge de vingt ans. Les premiers symptômes peuvent se manifester par un mauvais rendement scolaire, l’oubli, des troubles de l’humeur, une perte de concentration, l’insomnie et des hallucinations.

Incidence

Dans le monde occidental, le nombre de cas de panencéphalite sclérosante subaiguë diminue depuis l’introduction de la vaccination contre la rougeole.
L’incidence en Belgique était estimée à 0,5 à 2 pour 100.000. Depuis l’introduction de la vaccination contre la rougeole, aucun cas de PSS n’a été déclaré dans notre pays. (1).
Avant 1976, 10 à 15 personnes étaient annuellement atteintes de PSS aux Pays-Bas. Après l’introduction du vaccin contre la rougeole chez nos voisins, un total de 86 cas de PSS ont été enregistrés, dont six depuis 1988. Seuls 4 des 86 patients avaient été vaccinés contre la rougeole, mais tous tardivement (à 4, 8, 4 et 9 ans) (2).

Cependant, des études récentes estiment l’incidence beaucoup plus élevée que ce qui était précédemment supposé.

Une étude menée en Angleterre et au Pays de Galles (3) estime le risque de PSS à 1 sur 25.000 (ou 4 pour 100.000) patients atteints de rougeole, mais à 1 sur 5.560 (ou 18 pour 100.000) chez les enfants ayant eu la rougeole avant l’âge de 1 an.

Une récente étude allemande (4) chiffre même, pour la période 2003-2009, le risque à 1 sur 1.700 - 3.300 (soit 30 à 59 pour 100.000) chez les enfants qui ont eu la rougeole avant l’âge de 5 ans.

Une étude aux Etats-Unis (5), dans laquelle tous les cas de PSS ont été repris après la recrudescence de la rougeole en 1989-1991, montre une incidence de 1 sur 4.635 patients (ou 22 pour 100.000). Mais les auteurs estiment le risque réel à, probablement, environ la moitié (7 à 11 pour 100.000), compte tenu de la sous-déclaration du nombre de cas de rougeole.

De nouveaux chiffres

Selon une récente étude en Californie, publiée dans Clinical Infectious Diseases (6), l’incidence aux États-Unis est probablement beaucoup plus élevé qu’on ne le pensait.
L’étude a identifié 17 cas de PSS en Californie, entre 1998 et 2015. Pour 12 d’entre eux (71%), il a été démontré que les patients avaient des antécédents de rougeole ; trois patients étaient sans antécédents et pour deux patients, l’histoire était inconnue. Les 12 patients ayant eu la rougeole étaient tous âgés de moins de 15 mois au moment de l’infection ; 5 étaient âgés de moins de 6 mois et 6 autres de moins d’un an. Le diagnostic de PSS a été établi à l’âge médian de 12 ans (3-35 ans), avec une période de latence de 9,5 ans (2,5 à 34 ans).
L’étude estime l’incidence de PSS pour les enfants ayant eu la rougeole avant l’âge de 5 ans, à 1 sur 1.367 (ou 73 pour 100.000) et à 1 sur 609 (ou 164 pour 100.000) chez les enfants ayant eu la rougeole avant l’âge de 1 an. En tenant compte du fait que 50% des cas de rougeole ne sont pas signalés, l’incidence de la PSS équivaudrait à 1 par 2.700 (ou 37 pour 100.000) enfants ayant eu la rougeole avant l’âge de 5 ans et 1 par 1.200 (ou 83 pour 100.000) pour les enfants qui ont eu la maladie avant l’âge d’un an.
Selon les auteurs, ces chiffres illustrent le coût humain élevé d’une infection rougeoleuse naturelle. Ils soulignent l’importance de vacciner les jeunes enfants contre la rougeole le plus tôt possible et déconseillent fortement, pour les enfants trop jeunes pour être vaccinés, les voyages dans des zones endémiques.
Rappelons aussi que la vaccination contre la rougeole est possible dès l’âge de 6 mois pour les enfants voyageant vers des zones à risque de contamination. Chez ces enfants, après l’âge d’un an, le calendrier normal en deux doses (12 mois et 11-12 ans) doit être appliqué.


Références

(1) Agentschap Zorg & Gezondheid. Richtlijn Infectiebestrijding Vlaanderen - Mazelen. (Versie 05/2017)
(2) Beersma MFC, Kapsenberg JG, Renier WO et al. Subacute scleroserende panencefalitis in Nederland (1976-1986). Ned Tijdschr Geneeskd. 1988. 132:1194-9
& Hepp DH, van Dijk K, Stam J et al. Progressieve cognitieve stoornissen bij een 17-jarige. Ned Tijdschr Geneeskd 2015 159 (12) : 523-526
www.ntvg.nl/artikelen/progressieve-cognitieve-stoornissen-bij-een-17-jarige
(3) Miller C, Farrington CP, Harbert K. The epidemiology of subacute sclerosing panencephalitis in England and Wales 1970–1989. Int J Epidemiol 21 (5) : 998
& Miller C, Andrews N, Rush M et al. The epidemiology of subacute sclerosing panencephalitis in England and Wales 1990–2002. Arch Dis Child 2004. 89 (12) : 1145–8
(4) Schonberger K, Ludwig MS, Wildner M, Weissbrich B. Epidemiology of subacute sclerosing panencephalitis (SSPE) in Germany from 2003 to 2009 : a risk estimation. PLoS One 2013. 8:e68909.
(5) Bellini WJ, Rota JS, Lowe LE et al. Subacute sclerosong panencephalitis : More cases of this fatal disease are prevented by measles immunization than was previously recognized. JID 2005. 192 (10):1686-1693.
(6) Wendorf KA, Winter K, Zipprich J et al. Subacute Sclerosing Panencephalitis : The Devastating Measles Complication That Might Be More Common Than Previously Estimated. Clinical Infectious Diseases 2017. 65 (2) : 226-232
& Rota PA, Rota JS, Goodson JL. Editorial Commentary. Subacute Sclerosing Panencephalitis. Clinical Infectious Diseases 2017. 65 (2) : 233-234


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