Le syndrome de Guillain-Barré consiste en une polyradiculonévrite aiguë d’origine immunologique dont l’incidence est estimée à 0,6 cas pour 100.000 enfants. Une infection aiguë est rapportée dans les 6 semaines précédant les premiers symptômes chez 70 à 80% des enfants et chez environ 60% des adultes. Cette infection provoquerait une réponse immunitaire anormale dirigée contre les gaines de myéline et les axones. Le Campylobacter jejuni et le cytomégalovirus (CMV) sont les deux agents les plus fréquemment mis en cause chez l’adulte. Ils présenteraient des épitopes communs avec certains gangliosides.
Par contre, le rôle étiologique éventuel d’une vaccination dans la physiopathologie du Guillain-Barré reste très controversé. Mis à part l’observation ponctuelle de 1976, où un batch spécifique de vaccin contre l’Influenza avait accru de sept fois le risque de Guillain-Barré dans deux Etats américains, les données consistent le plus souvent en rapports de cas anecdotiques ; mais les études avec un groupe contrôle n’ont pas permis de mettre en évidence une relation de cause à effet avec les différentes vaccinations.

Nouvelles données

Des neuropédiatres allemands, suisses et autrichiens viennent de publier (1) les résultats de la première et remarquable étude prospective multicentrique réalisée pendant 40 mois dans 90 hôpitaux pédiatriques pour rechercher la fréquence et l’étiologie des maladies précédant le Guillain-Barré. Au cours de cette période, 95 enfants âgés de 1 à17 ans (âge médian : 6,2 ans) provenant de 63 hôpitaux ont présenté un Guillain-Barré selon les critères de diagnostic internationaux. Tous les évènements médicaux survenus dans les 6 semaines précédant les premiers symptômes ont été documentés prospectivement sur une feuille d’anamnèse standardisée. Des symptômes cliniques apparents ont été relevés chez 78 enfants (82%).

Tous les enfants sauf huit ont reçu des immunoglobulines intraveineuses.
La récolte de selles, de sérum et de liquide céphalorachidien a été systématiquement réalisée avant tout traitement. Tous les prélèvements ont été envoyés pour culture, PCR et analyses sérologiques dans un seul laboratoire de référence (Institute of Hygiene, Hamburg, Germany) qui a recherché systématiquement les maladies causées par 24 agents infectieux : 6 bactéries (Campylobacterjejuni, Yersiniaspp, Borreliaburgdorferi, Mycoplasma pneumoniae, Chlamydia pneumoniaeet Chlamydiatrachomatis) et 18 virus (Herpessimplex, Varicelle, Epstein-Barr, CMV, Herpès humain 6, Influenza type A & B, Parainfluenza type 1,2 & 3, virus syncytial respiratoire, Adenovirus 3, 4, 6 & 7, Echovirus 4, 6, 9, 14, 24 & 30, Coxsackie A9 &, B1-5, ParvovirusB19, Rubéole, Rougeole, Oreillons, HIV 1 & 2, Hépatite B et Hépatite C).

Dans 55 % des cas, un diagnostic probable d’infection a pu être établi avant la survenue du Guillain-Barré. Il s’agit le plus souvent d’une infection respiratoire ou gastro-intestinale ; viennent ensuite les fièvres d’origine inconnue et les infections exanthématiques. Les agents les plus fréquemment en cause ont été : les virus du groupe Coxsakie (15%), le Chlamydia pneumoniae (8%), le cytomégalovirus (7%), le Mycoplasma pneumoniae (7%) et le Campylobacter jejuni (7%). Les échantillons de liquide céphalorachidien ont été testés et comparés aux sérologies chez 73 patients ; aucune production intrathécale d’anticorps n’a été trouvée. Il n’y a pas de corrélation significative entre la durée ou la sévérité du Guillain-Barré et le type d’agent infectieux.

Huit enfants ont été vaccinés pendant les 6 semaines précédant le début du Guillain-Barré : hépatite B (4), oreillons (1), RRO (1), DT (1) et hexavalent (1). Chez six de ces enfants, une infection concomitante a été observée ; en particulier l’enfant qui a reçu le vaccin hexavalent a fait une infection des voies respiratoires supérieures et le délai entre la vaccination et le Guillain-Barré n’était que d’un jour. Deux enfants vaccinés n’ont pas présenté de symptômes cliniques, l’un a reçu le vaccin contre l’hépatite B six jours plus tôt et l’autre un vaccin contre les oreillons 22 jours avant le début des symptômes du Guillain-Barré.

Les auteurs concluent que, contrairement aux observations faites chez l’adulte, où le C. jejuni est l’agent infectieux le plus fréquemment responsable (30%) de la survenue d’un Guillain-Barré, celui-ci ne semble pas jouer un rôle majeur chez les enfants des pays germanophones. L’étiologie des maladies retrouvées dans les antécédents précédant le début du Guillain-Barré se distribue sur un large spectre d’infections pédiatriques, comme l’ont montré d’autres études rétrospectives dans les pays industrialisés. A l’exception de C. jejuni qui se retrouve deux fois plus fréquemment qu’attendu, la distribution des infections est proche de celle attendue spontanément sur base des données épidémiologiques chez les enfants. En conséquence, on peut présumer que l’association entre une infection et un Guillain-Barré chez l’enfant est relativement non spécifique et que pratiquement n’importe quelle infection pourrait être le facteur déclenchant d’une réponse immune anormale conduisant à un Guillain-Barré. La plupart des enfants qui ont été vaccinés dans les semaines qui précèdent ont présenté une infection concomitante, ce qui rend difficile d’établir une relation de cause à effet avec l’apparition du Guillain-Barré.

Référence :
Schessl J, Luther B, Kirschner J, Mauff G, Korinthenberg R. Infections and vaccinations preceding childhood Guillain-Barré syndrome : a prospective study. Eur J Pediatr 2006 ;165:605-612